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   가와사키병

가와사키병에 대해서 들어 보신 분들이 꽤 있으실 겁니다. '병 이름이 이상하네' 라고 생각하실 수 있는데 1967년 일본 가와사키라는 학자가 처음 보고하면서 붙여진 이름입니다.

가와사키병은 급성 열성 혈관염으로 원인은 아직 밝혀진 바가 없습니다. 어떤 감염과 연관이 있을 거라 생각되지만 아직 발견된 것은 없으며, 아시아인 어린이에서 주로 발병되고 가족 중 병력이 있는 경우 발병율이 더 높아서 유전적 소인이 영향을 미친다는 설도 있습니다만, 아직 원인 불명입니다.

 

가와사키병은 대부분 5세 이하 영유아에서 흔히 발병합니다. 중간 크기 혈관, 특히 심장 근육에 피를 공급하는 관상동맥을 주로 침범하는 전신 혈관염입니다.

증상은 매우 특징적인데요, 38.5도 이상의 고열이 반복적으로 5일 이상 지속되며 항생제에 반응이 없습니다. 열은 치료하지 않으면 1-2주 동안 지속되고, 어떤 경우는 3-4주까지도 유지되는데 오랜 발열은 관상동맥 합병증 위험 요인이 됩니다. 

5일 이상 지속되는 발열을 포함하여, 1) 눈꼽이 끼지 않으면서 눈이 충혈되는 결막염과, 2) 구강과 인두 점막이 발적되고 홍반을 보이고딸기혀가 되고 입술이 붉고 갈라지며, 3) 손발이 붓고 홍조를 띄며, 4) BCG 접종 부위 발적을 포함해 여러 모양의 비정형적인 발진,  5) 편측 경부림프절이 비대(1.5cm 이상)해지는 특징적인 증상들을 보입니다. 가와사키병은 이 모든 증상들을 다 나타내기도 하지만 2-3가지 증상만 보이는 경우도 많습니다.

이 외에도 보채고, 구토, 설사, 복통, 콧물이나 기침, 담낭수종, 무균 농뇨, 가벼운 간염, 관절염을 동반하기도 합니다. 가와사키병은 발열을 동반한 급성기가 지나고 발병 3주째 쯤 되면 손발가락 끝이 벗겨지는 (낙설) 증상을 보입니다.

 

치료는 발병 10일 이내 또는 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린 정맥 주사와 아스피린을 투여합니다.

정맥용 면역글로불린 투여 후에도 발열이 지속되거나 재발열이 있는 경우 면역글로불린을 재투여하거나 고용량 스테로이드 주사제를 투여합니다. 이러한 2차 치료에도 효과가 없으면 항암제인 종양 괴사 인자 억제제를 사용하기도 합니다. 대부분은(약 85%의 환자) 초기 정맥 면역글로불린 치료로 효과가 있으며, 3단계 치료까지 가는 경우는 흔하지는 않고 아주 드물게 있습니다. 아스피린은 혈전 생성을 막기 위해 발병 후 6-8주간 장기 투여하며, 심초음파에서 관상 동맥 합병증 여부에 따라 투여 기간을 조정합니다. 

심초음파는 반드시 시행해야 하며 관상동맥 상태를 파악하기 위해 진단시, 발병 후 2-3주, 발병 후 6-8주에 시행해야 하며, 발병 1년 후의 심초음파 추적 검사를 권고합니다.

 

가와사키병관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋습니다. 관상동맥 합병증은 주로 관상동맥이 늘어나거나(확장), 동맥류가 생기는 경우입니다. 정맥 면역글로불린으로 치료를 잘 받은 경우에는 5%미만에서, 치료 받지 않은 경우는 20-25%에서 합병증이 발생하며, 이는 심근 경색 또는 급사의 원인이 되기도 합니다.

가와사키병은 환자의 1-3%에서 재발되기도 합니다.

 

면역 글로불린 치료를 받은 경우는 생백신 (수두, MMR) 접종을 11개월 후로 연기해야 합니다. 그 이유는 면역글로불린에 함유된 항체가 백신의 면역 반응을 방해하는 것으로 추정하기 때문입니다.

 


 
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